Η νόσος Πάρκινσον στα αρχικά στάδια

Η νόσος Πάρκινσον παρατηρείται στο 0,2% στο γενικό πληθυσμό. Στις ηλικίες άνω των 60 ετών, η συχνότητα αυξάνεται στο 1%-2% και άνω των 80 ετών μπορεί να πλησιάζει το 5%.

Η νόσος Πάρκινσον είναι η δεύτερη συχνότερη νευροεκφυλιστική διαταραχή, μετά τη νόσο Alzheimer. Μπορεί να εμφανιστεί και σε μικρότερες ηλικίες, δηλαδή κάτω των 50 ετών, όπου συνήθως υπάρχει γενετική προδιάθεση.

Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 62 έτη, προσβάλλει άνδρες και γυναίκες (με μικρή υπεροχή των ανδρών) και παρατηρείται σε όλες τις φυλές και όλες τις γεωγραφικές περιοχές του κόσμου. Ο αριθμός των ασθενών στην Ελλάδα υπολογίζεται περίπου σε 20.000.

Η νόσος Πάρκινσον οφείλεται στην εκφύλιση και το θάνατο των ντοπαμινεργικών νευρώνων του εγκεφάλου που βρίσκονται σε μια μικρή περιοχή στο κέντρο του εγκεφάλου που λέγεται μέλαινα ουσία. Η αιτιολογία της νευροεκφύλισης παραμένει άγνωστη.

Έναρξη συμπτωμάτων
Η έναρξη της νόσου είναι ασαφής και οι περισσότεροι ασθενείς έρχονται στο γιατρό όταν εμφανιστεί κάποιο από τα κλασικά κινητικά συμπτώματα της νόσου, όπως ο τρόμος. Αν ο γιατρός ρωτήσει επίμονα και συγκεκριμένα, οι ασθενείς περιγράφουν πολλά συμπτώματα για αρκετά χρόνια πριν από την έναρξη των κινητικών συμπτωμάτων που αντιπροσωπεύουν αυτό που ονομάζεται προκλινική φάση της νόσου, όπως δυσκοιλιότητα, υποσμία (ελάττωση της οσφρητικής ικανότητας), σμηγματορροϊκή δερματίτιδα, διαταραχή ύπνου REM (κινήσεις στον ύπνο κατά το στάδιο των ονείρων), πόνος στον ώμο, κατάθλιψη και άλλα.

Τα συμπτώματα αυτά, γνωστά και ως μη κινητικά συμπτώματα της νόσου, σκιαγραφούν τη μεγάλη ποικιλομορφία των συμπτωμάτων με τα οποία μπορεί να εκδηλωθεί η νόσος Πάρκινσον. Συνήθως περνούν απαρατήρητα ή οδηγούν τον ασθενή σε γιατρό άλλης ειδικότητας, όπως ο ορθοπεδικός ή ο ρευματολόγος, ο ρόλος του οποίου στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου είναι καθοριστικός. Αν σε αυτό το πρώιμο στάδιο ο ασθενής δεν παραπεμφθεί στον ειδικό, έρχεται στο νευρολόγο όταν εμφανιστεί κάποιο περισσότερο θορυβώδες κινητικό σύμπτωμα, όπως ο τρόμος.

Ο τρόμος ξεκινά συνήθως από ένα άκρο του σώματος και αυτή η πλαγιωμένη έναρξη αποτελεί χαρακτηριστικό κλινικό γνώρισμα της νόσου. Έχει συχνότητα 4-6 Hz και εμφανίζεται στην ηρεμία, ενώ εξαφανίζεται στη διάρκεια της κίνησης. Ο τρόμος σπάνια δημιουργεί λειτουργικό πρόβλημα, σε αντίθεση με το κύριο και σημαντικότερο σύμπτωμα της νόσου, που είναι η βραδυκινησία.

Όπως υποδηλώνει και ο όρος «βραδυκινησία», παρατηρείται μειωμένη ταχύτητα εκτέλεσης των κινήσεων και εμφανίζεται, όπως και ο τρόμος, πρώτα στη μία πλευρά του σώματος. Η βραδυκινησία και ο τρόμος, σε συνδυασμό με τη δυσκαμψία (αύξηση του μυϊκού τόνου, που βιώνεται ως «σφίξιμο») συμπληρώνουν την κλασική τριάδα των συμπτωμάτων της νόσου.

Ο τρόμος δεν υπάρχει πάντα, αν και συνήθως υπάρχει και διευκολύνει τη διάγνωση. Από την άλλη πλευρά, κάθε ασθενής με τρόμο δεν έχει απαραίτητα νόσο Πάρκινσον, αφού μπορεί να υπάρχει σαν μεμονωμένο καλόηθες σύμπτωμα και σε άλλες καταστάσεις, όπως ο ιδιοπαθής τρόμος.

Η διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου Πάρκινσον είναι κατά βάση κλινική. Συνήθως γίνονται ορισμένες εξετάσεις ρουτίνας για να αποκλείσουν άλλες καταστάσεις και απεικόνιση του εγκεφάλου, στην οποία δεν αναμένεται κάποιο σημαντικό εύρημα. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, με έναρξη σε μικρή ηλικία, με άτυπο τρόμο, ή μη αναμενόμενη εξέλιξη, μπορεί να διενεργηθεί SPECT ε-γκεφάλου με ραδιοφάρμακο που συνδέεται στις ντοπαμινεργικές απολήξεις και δείχνει απεικόνιση της ντοπαμινεργικής νεύρωσης του εγκεφάλου.

Ακόμη και σε πρώιμες/ήπιες μορφές της νόσου, το SPECT αναδεικνύει μειωμένη πρόσληψη ραδιοφαρμάκου στον εγκέφαλο, αποδεικνύοντας έτσι το ντοπαμινεργικό έλλειμμα και βεβαιώνο-ντας νευροεκφυλιστικό παρκινσονισμό. Η υψηλή τιμή της εξέτασης περιορίζει τη χρήση της, η οποία όμως για την πλειονότητα των περιπτώσεων δεν είναι απαραίτητη για τη διάγωνση της νόσου.

Η βραδυκινησία και η δυσκαμψία προκαλούν δυσχέρεια στη χρήση του χεριού και του ποδιού, που βαθμιαία -αν αφεθεί χωρίς αγωγή- επιδεινώνεται. Η στάση του σώματος επηρεάζεται, το πρόσωπο χάνει την εκφραστικότητά του (αμιμία), ο ασθενής δυσκολεύεται να σηκωθεί και να ξεκινήσει τη βάδιση, η οποία γίνεται με ολοένα και μικρότερα συρόμενα βήματα. Αργότερα η ισορροπία του σώματος επηρεάζεται και μπορεί να σημειώνονται εύκολες πτώσεις.

Η θεραπεία
Η έγκαιρη έναρξη αποτελεσματικής ντοπαμινεργικής αγωγής όχι μόνο βελτιώνει σημαντικά τα συμπτώματα του ασθενούς, αλλά αυξάνει τις πιθανότητες μακροχρόνιας ευνοϊκής έκβασης σε σχέση με τους ασθενείς που θα ξεκινήσουν καθυστερημένα την αγωγή.

Τα πρώτα χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας περνούν χωρίς ιδιαίτερα προβλήματα, και εκτός από το πρώτο διάστημα, με την έναρξη και την τιτλοποίηση της αγωγής όπου θα χρειαστούν συχνότερες επισκέψεις, δεν απαιτούν συχνές επισκέψεις στο γιατρό. Η κατάσταση εξελίσσεται ομαλά, με αργή και προβλεπόμενη επιδείνωση των συμπτωμάτων, η οποία αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά με τροποποίηση της αγωγής.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της νόσου Πάρκινσον ανήκουν στις εξής κατηγορίες: αναστολείς του ενζύμου μονοαμινοξειδάση (ΜΑΟ), αγωνιστές των υποδοχέων ντοπαμίνης, και λεβοντόπα που αποτελεί και το σημαντικότερο φάρμακο και ακρογωνιαίο λίθο της θεραπείας.

Σε καθεμιά από τις παραπάνω κατηγορίες έχουν προστεθεί την τελευταία δεκαετία νέα φάρμακα που βελτίωσαν σημαντικά τις θεραπευτικές μας δυνατότητες. Στους αναστολείς ΜΑΟ έχει προστεθεί η ρασαγιλίνη, με καλύτερη αποτελεσματικότητα και ασφάλεια.

Στους αγωνιστές ντοπαμίνης έχει προστεθεί η ροτιγοτίνη, η οποία χορηγούμενη μέσω συστήματος διαδερμικής χορήγησης παρέχει φάρμακο με συνεχή τρόπο, ενώ και οι παλαιότεροι αγωνιστές (πραμιπεξόλη και ροπινιρόλη) έχουν κυκλοφορήσει σε χάπια παρατεταμένης αποδέσμευσης.

Τέλος, η λεβοντόπα, η οποία χορηγείται πάντα μαζί με αναστολέα του ενζύμου αποκαρβοξυλάση, έχει κυκλοφορήσει σε νεότερη μορφή σε τριπλό συνδυασμό που περιλαμβάνει και αναστολέα του ενζύμου COMT, με βελτιωμένη φαρμακοκινητική και βιοδιαθεσιμότητα, και διαθέσιμη σε πολύ περισσότερες δοσολογικές επιλογές, επιτρέποντας καλύτερη εξατομίκευση της δοσολογίας.

Θα πρέπει να τονιστεί ότι η θεραπεία στη νόσο Πάρκινσον είναι ουσιαστικά θεραπεία υποκατάστασης και δεν μπορεί να προσφέρει οριστική ίαση της νόσου, αφού δεν γίνεται να αναγεννηθούν οι οριστικά χαμένοι ντοπαμινεργικοί νευρώνες. Πολλαπλές προσπάθειες αποκατάστασης με εμφύτευση εμβρυϊκών κυττάρων έχουν αποτύχει, καθώς δεν έγινε δυνατό τα εμφυτευμένα κύτταρα να δημιουργήσουν λειτουργικά κυκλώματα.

Πηγή: iator.gr